L’Associació de la síndrome de la Persona Rígida localitza 24 casos a Espanya i 5 d’ells estan a Catalunya

“La persona rígida, és una síndrome que es produeix quan el sistema immunitari, en un moment determinat, no reconeix el teu propi cos i ataca el teu sistema nerviós central paralitzant-te”, ha afirmat el portaveu de l’Associació Persona Rígida, Pere Cardona.

L’Associació Persona Rígida té com a missió principal donar a conèixer la síndrome de Persona Rígida (Stiff Person, Syndrome), una malaltia estranya i minoritària que afecta  una persona de cada un milió, i d’aquesta manera que les persones que la pateixen no se sentin soles.

Quan i per què es crea l’Associació Persona Rígida?

En el 2020 tres persones, el Jesús, l’Oscar i la Isabel, van trobar oportú crear una associació a fi de donar més visibilitat a la síndrome de Persona Rígida i d’aquesta manera agrupar a les qui la pateixen. En total a Espanya creiem que hi ha cinquanta persones afectades.

El 15 de febrer del 2021 ens va arribar la notificació que estàvem inscrits al registre nacional d’associacions, com a associació d’àmbit nacional amb seu a Calella (Barcelona).

Actualment, estem fent divulgació per donar-nos a conèixer en tot Espanya i que la síndrome es reconegui en el grup de les malalties estranyes i sigui investigada. El primer objectiu que tenim és localitzar les persones que pateixen aquesta síndrome perquè no estiguin soles. Som 25 socis i sòcies, 13 d’aquests són malalts i en tota Espanya hem localitzat a 24 persones que tenen la malaltia i 5 estan a Catalunya. També estem enviant cartes als hospitals de tot el país per presentar-nos, que la facin visible i d’aquesta manera puguin donar-ne referència a qui la pateix.

Què és la síndrome de la Persona Rígida?

És una malaltia neurològica que afecta el sistema nerviós central. És a dir, és una síndrome que es produeix quan el sistema immunitari, en un moment determinat, no reconeix el teu propi cos i et paralitza. Com aquests nervis no funcionen bé, provoquen rigidesa muscular. Depèn on ataqui et provocarà una paràlisi a una part del cos o a tot ell.

El punt més normal de l’afectació és que comenci per les cames, però a cadascú li pot afectar de manera diferent, però primer sempre serà a la part més dèbil. Si avança de pressa pots deixar de caminar, entre altres manifestacions. En el cas que quedi rígid tot el cos comportarà un risc per a la teva pròpia vida. A altres persones els hi afecta el cervell i això provoca deteriorament cognitiu (pèrdua de memòria).

Afecta a més dones que a homes i hi ha pocs casos de nens i nenes, sobretot són persones adultes.

Quines fases té aquesta síndrome?

Cada persona té una fase diferent, és possible que a una persona només se li quedin rígides les cames i a una altra tot el cos. Moltes vegades el desencadenant, pot ser un soroll, un ensurt o el parpelleig d’unes llums. La persona tindrà dificultats per caminar, pèrdues d’equilibri, pèrdua de força a les mans, entre altres. Generalment, primer queda paralitzada una part del cos i en fases avançades de la malaltia podria ser que quedi completament rígid. El perill que això comporta és que pot deixar de funcionar el cor, els pulmons, etc. A partir d’aquí, és totalment dependent i el cuidador o cuidadora cada vegada que tornen els espasmes ha d’actuar ràpidament amb els tractaments adequats.

Com és la vida diària d’una persona que la pateix?

Aquesta síndrome canvia la teva vida totalment. Diàriament, la persona afectada ha de viure amb la malaltia, limitar la seva rutina i tenir-la controlada, perquè quan afecta ha d’actuar per no empitjorar. Arriba un moment que és 100% dependent, ja que necessita una persona al costat perquè l’ajudi amb els tractaments o en el cas de quedar-se totalment rígida, ajudar-la a moure’s, perquè té els braços o les cames (o tots dos) immòbils. Si afecta el cervell, tens una gran sensibilitat a les llums, als sorolls, etc.

Com es diagnostica?

En tractar-se d’una malaltia estranya i minoritària que afecta una persona de cada un milió, com més proves et facin millor, per tal d’assegurar-se o descarta-ho. La prova més segura és mitjançant una anàlisi de sang i a partir d’aquí veure els nivells d’anti GAD i seguidament per a més seguretat una electromiografia.

Té relació amb altres malalties?

És possible perquè com el cos va emmalaltint pot provocar-te noves patologies. Com per exemple, epilèpsia o pot derivar a trastorns, com és la fòbia a sortir al carrer, perquè et trobes insegura. A les persones que els hi afecta el cervell, possiblement podria generar-les una malaltia mental.

Per altra banda, moltes persones que tenen aquesta síndrome, han comprovat que abans eren diabètiques tipus 1. També, hi ha casos que s’han detectat que la síndrome ha aparegut a causa d’un càncer.

Quins tractaments hi ha?

Un tractament per curar la malaltia de manera definitiva no hi ha. Una vegada t’han diagnosticat aquesta síndrome, has de fer tractaments pal·liatius per combatre-la millor. El principal són els relaxants musculars, tipus diazepam, baclofèn o d’altres. El neuròleg decidirà tractaments com les immunoglobulines o les plasmafèresis que tenen per objectiu que el nostre sistema autoimmune no vegi el nostre cos com un enemic. S’ha de tenir en compte que aquests tractaments a algunes persones els hi funciona i a altres no, tot depèn del cos.